전신성 아밀로이드증

카테고리 없음

전신성 아밀로이드증

일상이다반사 2023. 1. 6. 19:50

아밀로이드증이란 무엇입니까?

아밀로이드증은 아밀론이라고 하는 나일론과 유사한 비정상적인 섬유질 단백질이 몸 전체의 여러 기관에 침착되어 기능 장애를 일으키는 질병을 일컫는 질병의 총칭입니다. 그것은 아밀로이드가 여러 기관에 침착되는 전신 아밀로이드증 (전신 아밀로이드증)과 아밀로이드가 한 기관에 국한되어 침착되는 국소 아밀로이드증 (국소 아밀로이드증)으로 나뉩니다.
- 면역 글로불린 유도 아밀로이드증 (AL 아밀로이드증), AA 아밀로이드증, 투석 아밀로이드증, 가족 성 아밀로이드 다발성 신경병증(FAP)과 노인성 전신 아밀로이드증(SSA)은 AL 아밀로이드증, FAP, SSA 등 난치성 질환으로 지정되어 의료비 보조금을 받을 수 있는 3가지다.

한편, 전형적인 국소 아밀로이드증은 알츠하이머병, 대뇌 아밀로이드 혈관병증, 및 프리온 질환과 같은 뇌성 아밀로이드입니다.

아밀로이드증 원인

과거에는 각 증상에 대한 대증 치료가 주요 치료법 이었지만 최근에는 아밀로이드증의 종류에 따라 급진적 인 치료 방법이 개발되었습니다. 전형적인 예로는 FAP에 대한 간 이식 및 타파미디스, AL 아밀로이드증에 대한 자가 말초 혈액 줄기세포 이식과 병용한 고용량 화학 요법 또는 새로운 화학 요법 약물, AA 아밀로이드증에 대한 최신 항류마티스 약물 및 알츠하이머병에 대한 콜린에스테라아제 억제제가 있습니다.

원인 단백질은 응집되어 아밀로이드로 장기에 침착되어 질병을 일으키는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 아밀로이드가 생성되는 과정은 원인 단백질의 종류에 따라 다른 것으로 생각되며 자세한 메커니즘은 아직 알려지지 않았습니다.